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Síndrome de Arlequim



A Ictiose Arlequim (ou Síndrome de Arlequim) é um raro (1 a cada 10 mil bebês nascem com a Síndrome de Arqlequim) distúrbio de pele genético e é a mais severa forma de Ictiose congênita. Essa síndrome foi descoberta em 1883 pelo alemão Matheus Garske. O nome da doença foi baseada no aspecto facial das crianças, que se assemelha as formas de diamante das escamas, que lembra as fantasias de arlequim (personagem da commedia dell'arte).




A principal característica dessa síndrome é o engrossamento da camada de queratina na pele fetal. O recém-nascido é coberto por placas de pele grossa que racha e se parte. Essas placas podem esticar, repuxar a pele o rosto e assim, suas características faciais 'se perdem'. Essas anomalias podem, ainda, causar dificuldades respiratórias e alimentares. O diagnóstico precoce e início imediato do tratamento pode prolongar a vida de um recém-nascido. Mesmo com tratamento agressivo e extremo cuidado, o portador da Síndrome de Arlequim possui a pele extremamente sensível e é fácil pegar uma contaminação ou infecção que, para essa síndrome, pode ser letal.




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